神経内分泌腫瘍(neuroendocrine tumor : NET)
膵神経内分泌腫瘍(pancreatic neuroendocrine tumor : P-NET)

ペプチドホルモン産生能を有する神経内分泌細胞由来の腫瘍
国内での発生率 10万人に1.27人
ミツトヨ (Mitutoyo) デジマチックホールテストHTD (フルセット) HTD-50RFST (468-983)純正・新品レザージャケット
2010年WHO分類
核分裂像(大きいほど腫瘍細胞の増殖が速い)とKi67 index(細胞増殖マーカー)によって
neuroendocrine tumor (NET) G1(核分裂像数<2%、Ki67 3~20%)
NET G2(核分裂像数2~20%、Ki67 3~20%)
neuroendocrine carcinoma (NEC)(核分裂像数2~20%、Ki67 >20%)
に分類される

G1/G2に対する治療方針
NET

分子標的薬
ガイドラインでPNET(G1/G2)に対する抗腫瘍薬として推奨(グレードB)されている。→腫瘍量が少ない、または腫瘍の増大に伴う症状がないような症例が良い適応とされる。
◆エベロリムス(アフィニトール)
mTOR阻害薬注意すべき副作用:間質性肺疾患(17%)、感染症(24%)、口内炎(64%)
その他:腎障害、高血糖、皮膚症状、汎血球減少、消化器症状
◆スニチニブ(スーテント)
マルチキナーゼ阻害薬
PDGF、VEGF、KIT、FLT3、RETなどの受容体型チロシンキナーゼを阻害副作用:高血圧、心機能低下、QT延長、甲状腺機能低下、手足症候群

細胞障害性抗癌剤◆ストレプトゾシン(ザノサー)
膵ランゲルハンス島を選択的に破壊する作用を有するアルキル化剤
ガイドラインでは選択肢の一つである(グレードC1)と記載
注意すべき副作用:腎障害、肝障害、骨髄抑制、耐糖能異常
その他:消化管障害、倦怠感など

ホルモン療法
ソマトスタチンアナログ(SSA)療法
NETは増殖速度が遅いものが多く、以前よりSSAによる腫瘍安定化効果が示されている併用で用いる場合:細胞障害性抗癌剤や分子標的薬との併用療法として用いられることもある
◆オクトレオチド(サンドスタチン)
ホルモン分泌症状を呈する症例の症状緩和に有効でありホルモン産生腫瘍の症状コントロール目的で承認あり
◆ランレオチド(ソマチュリン)
肝転移量にかかわらず良好な無増悪生存期間が示されている。
2017年7月に膵・消化管神経分泌腫瘍に対して適応が追加となった。

参考
がん診療ガイドライン 膵・消化管神経内分泌腫瘍(NET)
池田公史ほか 治療切除不能膵神経内分泌腫瘍の薬物療法 Mebio 34(3) : 100-107 2017